【摘要】艾迪生病，又稱慢性腎上腺皮質功能減退癥，是由于雙側腎上腺因自身免疫、結核等嚴重感染，或腫瘤等導致嚴重破壞，或雙側大部分或全部切除所致，也可繼發于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致。目的 討論艾迪生病治療用藥。方法 通過診斷進行藥物治療。結論 即補充日常狀態下，維持正常功能的生理劑量的腎上腺皮質激素，部分病人需同時補充糖及鹽皮質激素。氫化可的松最符合生理性，應為首選。

【關鍵詞】艾迪生病 西藥

艾迪生病，又稱慢性腎上腺皮質功能減退癥，是由于雙側腎上腺因自身免疫、結核等嚴重感染，或腫瘤等導致嚴重破壞，或雙側大部分或全部切除所致，也可繼發于下丘腦分泌CRH及垂體分泌ACTH不足所致。

[病因及發病機制]

腎上腺結核是艾迪生病的最主要病因，尤其在結核病發病率很高的國家和地區，但隨著結核病的控制，艾迪生病的發病率及腎上腺結核在艾迪生病病因中所占的比重均明顯下降。 部分肺、胸膜結核患者，由于未被發現，或未進行過系統的抗結核治療，結核菌血行播散至腎上腺，使腎上腺嚴重破壞，累及皮質及髓質。雙側腎上腺結核性干酷壞死性病灶逐漸發展，使腎上腺表現為大片干酷樣壞死，內為結核結節，外為纖維組織，并可有腎上腺鈣化，腎上腺皮、髓質界限消失，腎上腺皮質的三層結構已無法分辨，殘存的正常或增生的腎上腺皮質細胞呈簇狀分布。當90%以上腎上腺組織受到嚴重破壞時，出現腎上腺皮質激素分泌不足，一般來說，糖皮質激素（如皮質醇）及鹽皮質激素（如醛固酮）均分泌不足或以其中某一種激素分泌不足為主。腎上腺結核病變多發生在結核病感染的后期，一般在初次感染5～10年后發病。特發性腎上腺萎縮，即自身免疫性腎上腺為艾迪生病的中一重要病因，目前在發達國家，此病因已上升為第一位。由于自身免疫性病涉及腎上腺及其他臟器，使腎上腺皮質呈廣泛的透明樣變性，并伴有大量淋巴細胞、漿細胞及單核細胞浸潤，但腎上腺髓質變化不大。在患者血清中多數可檢出抗腎上腺皮質的抗體，此種患者可有多種免疫功能缺陷，并可為家族懷，其發生原因可能和遺傳有關。 惡性腫瘤如轉移至腎上腺，惡性淋巴瘤，白血病的浸潤，全身性霉菌感染或淀粉樣變性均可引起腎上腺皮質功能減退。

[診斷要點]

1.臨床表現 典型的特征分布的皮膚黏膜色素沉著，有乏力、消瘦、食欲缺乏、血壓低等臨床癥狀以及低血鈉、高血鉀等電解質異常。

2.輔助檢查

(1)血、尿皮質醇水平測定。多數病人血、尿皮質醇及尿17-羥皮質類固醇測定低于正常，也可在正常低限，故需多次測定，血漿皮質消失。

(2)血漿促腎上腺皮質激素及其相關肽N-POMC的測定。

用放射免疫法測定血漿促腎上腺皮質激素及相關肽N-POMC水平，可較正常人高5～50倍，而繼發性腎上腺皮質功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此項檢查對艾迪生病的診斷有極重要意義。 (3)促腎上腺皮質激素興奮試驗：是艾迪生病確診的重要指標，可測定腎上腺皮質分泌皮質醇的儲備功能。

[治療原則]

1.常規治療 即補充日常狀態下，維持正常功能的生理劑量的腎上腺皮質激素，部分病人需同時補充糖及鹽皮質激素。氫化可的松最符合生理性，應為首選。

2.應激時治療 腎上腺皮質功能減退癥病人在應激狀態時，由于抵抗力低下，腎上腺皮質儲備功能減低，因此需增加腎上腺皮質激素的補充量，視應激程度輕重增加氫化可的松，同時需去除誘因，應激過后，再逐漸減至原來的基礎用量。

3.腎上腺危象的治療 當艾迪生病患者在感染、外傷、手術或其他應激狀況下，未及時增加皮質激素用量，而平時腎上腺皮質已有分泌不足的表現，則會出現腎上腺危象，患者有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，嚴重脫水、血壓低、心率快、嗜睡、昏迷、休克等臨床表現，需立即進行搶救治療，應積極補液，糾正水、電解質和酸堿平衡。

4.病因治療 如為結核者，則應給予積極的抗結核治療。如為自身免疫性腎上腺且伴有其他臟器的自身免疫疾病，則應給予相應的治療。如腎上腺病變為惡性腫瘤轉移所致，則尋找原發病灶、進行相應治療。

[藥物選擇及作用機制]

應用生理量的糖皮質激素替代治療。常用氫化可的松、可的松、潑尼松是由腎上腺皮質中束狀帶分泌的一類甾體激素，主要為皮質醇，具有調節糖、脂肪和蛋白質的生物合成和代謝的作用，還具有抑制免疫應答、抗炎、抗毒、抗休克作用。在炎癥初期，GCS抑制毛細血管擴張，減輕滲出和水腫，又抑制白血細胞的浸潤和吞噬，而減輕炎癥癥狀。在炎癥后期，抑制毛細血管和纖維母細胞的增生，延緩肉芽組織的生成。而減輕瘢痕和粘連等炎癥后遺癥。但須注意，必須同時應用足量有效的抗菌藥物，以防炎癥擴散和原有病情惡化。適當時候可加用氟氫可的松。在輕度應激情況下，上述激素量應增加2～3倍。

[并發癥及其治療]

潛在并發癥是腎上腺危象。腎上腺危象為內科急癥，應積極搶救。①補充液體：于初治的第1、2日內應迅速補充生理鹽水，一日2000～3000ml。對于糖皮質激素缺乏為主、脫水不甚嚴重者補鹽、水量適當減少。補充葡萄糖液以免低血糖。②糖皮質激素：立即靜脈注射氫化可的松100mg，使血皮質醇濃度達到正常人在發生嚴重應激反應時的水平。以后每6小時加入補液中靜脈滴注100mg，第2、3天可減至每日300mg，分次靜脈滴注。如病情好轉，繼續減至每日200mg，繼而100g。嘔吐停止，可進食者，可改為口服。③積極治療感染及其他誘因。

參 考 文 獻

[1]王曉明，何嵐，高燁.原發性腎上腺皮質功能減退癥20例臨床分析[J];中國綜合臨床;2005年03期.

[2]楊國軍.腎上腺皮質功能減退癥誤診一例[J];臨床誤診誤治;2006年05期.