摘要目的：通過胸腹聯(lián)體雙胎嬰兒的分離手術(shù)提供聯(lián)體嬰兒外科診療方法。方法：術(shù)前經(jīng)X片、CT、MRI和B超等確診，該聯(lián)體嬰共用一副肝臟、心包、膈肌、胸骨中段及5～10肋相連，胸膜緊貼。有2個(gè)心臟（A嬰心臟突入B嬰心包腔，并伴有房室間隔缺損）、兩副消化道和膽道。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，在營養(yǎng)和肝功能改善后，于生后45天在多科協(xié)作下成功地進(jìn)行聯(lián)體分離手術(shù)。結(jié)果：術(shù)中見腹腔中有各自的消化道，共同肝相連面積約7 cm×6 cm，用電刀切開。胸腔中，見兩嬰的心臟共用一個(gè)心包，也予以切開、用人造滌淪片修補(bǔ)缺損。胸骨、肋骨也分別切開。A嬰的胸腔用醫(yī)用硅膠板做成支架，予以擴(kuò)大。術(shù)后二嬰皆存活。結(jié)論：聯(lián)體嬰兒術(shù)前正確評(píng)估，正確選用麻醉和手術(shù)方法，術(shù)后加強(qiáng)監(jiān)護(hù)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。

關(guān)鍵詞：雙生，聯(lián)體外科手術(shù)胸腹聯(lián)胎

聯(lián)體雙胎為一種罕見的先天畸形，其患病率為1/5～10萬，大多數(shù)于胚胎時(shí)或出生后即死亡，約20萬次以上分娩有1例出生后仍存活［1］，能接受手術(shù)的病例少之又少；能成功進(jìn)行分離手術(shù)，術(shù)后2嬰兒均存活的相當(dāng)罕見［2，3］。我院于1999年1月21日收治一對(duì)胸腹聯(lián)體嬰兒，并成功進(jìn)行了分離手術(shù)，術(shù)后均存活。現(xiàn)介紹如下。

臨床資料

1．一般資料：患嬰A和B，均為男性。于1999年1月10日生后21天入院。該對(duì)嬰兒系39周足月剖腹產(chǎn)，父母均無特殊病史。出生時(shí)呈面對(duì)面聯(lián)體，共用同一臍帶、胎盤，出生體重2嬰兒5500 g，入院體重5400 g。入院體檢：2嬰各有完整頭顱、四肢、外生殖器和肛門，頭后仰過伸位，體橋從乳頭上3 cm至臍呈胸腹相聯(lián)，周徑為32 cm。

A嬰呼吸60次/min，心率121次/min，右胸部可聞及收縮期隆隆樣Ⅲ～Ⅳ級(jí)雜音。B嬰呼吸60次/min，心率113次/min，心肺無異常發(fā)現(xiàn)。CT和MRI示2嬰共用一個(gè)胸骨下段及第5～10前肋骨，膈肌、心臟和肝臟，兩套膽道系統(tǒng)。超聲心動(dòng)圖示：2嬰心率不一致，心跳心律不同步，A嬰為右位心伴房間隔和室間隔各有0.5 cm 缺損。血液檢查：2嬰血象不同，肝功檢查不同，提示無大血管相通。入院觀察2嬰排便性質(zhì)不同。插胃管行泛影葡胺造影各具獨(dú)立的胃腸道，2嬰先后服用黑炭，前后從各自肛門排出，證實(shí)無消化道相通。

入院時(shí)2嬰營養(yǎng)中度不良、臍部感染、肝功異常，予以保肝，抗感染等。嬰兒45天體重達(dá)6kg，一般情況良好后進(jìn)行聯(lián)體分離術(shù)。

2．手術(shù)：2嬰以側(cè)臥位置于手術(shù)臺(tái)上，A嬰右側(cè)臥位，B嬰左側(cè)臥位，誘導(dǎo)麻醉后A嬰順利插入3.5號(hào)帶氣囊氣管導(dǎo)管。由于A嬰插管后體位無法變化，B嬰插管體位不順，經(jīng)1小時(shí)才插入3號(hào)無氣囊導(dǎo)管。完成麻醉后分別插入胃管。電刀負(fù)極綁于B嬰大腿上。托起嬰兒從頸部至腳全身溫碘伏原液和5%碘伏消毒后仍側(cè)臥置于消毒巾上，分別包裹下肢，鋪巾，從一側(cè)胸骨交界處至臍，切開皮膚和腹壁進(jìn)腹探查。2嬰有各自消化道，2邊各有一條肝圓韌帶與臍相連，“共同肝”相連面積約7 cm×6 cm，各有發(fā)育良好的膽道系統(tǒng)，膈肌相連。以2嬰肝圓韌帶為界限，以可吸收線先縫扎兩排后，中間電刀切開，切斷相連肋骨、胸骨，仔細(xì)分離胸膜。見有各自完整的胸膜和胸腔，2嬰共用一個(gè)心包，切開后兩個(gè)心臟的心跳頻率不同步，B嬰心臟較小，A嬰心臟大且為右位，有近1/3突入B嬰心包腔。離斷體橋后壁，2嬰完全分開。至此手術(shù)分兩組進(jìn)行。B嬰心包直接縫合，腹部皮下略加游離后直接拉攏縫合，在胸壁兩側(cè)做V型減張切口后縫合。A嬰心臟以手逐漸按壓，使心臟部分縮入胸腔，心包缺損部分以人造滌淪片修補(bǔ)，心包外加醫(yī)用硅膠板做成支架以擴(kuò)大胸腔保護(hù)突出的心臟，胸腹部切口以轉(zhuǎn)移Z、Y皮瓣修復(fù)。

3．術(shù)后：術(shù)后第2天B嬰即相繼出現(xiàn)腦水腫、抽搐、呼吸功能衰竭、腎功能衰竭、腸麻痹。術(shù)后第10天部分胸段切口皮膚裂開，經(jīng)蝶形膠布牽拉，于術(shù)后1個(gè)月痊愈。經(jīng)氣管切開和多項(xiàng)處理，以及嚴(yán)密監(jiān)護(hù)下，術(shù)后4個(gè)月拔除氣管導(dǎo)管，可予出院，無明顯后遺癥，腦部CT和B超復(fù)查無異常，現(xiàn)已能站立。體重達(dá)4.7 kg。

A嬰術(shù)后第12天亦出現(xiàn)類似癥狀，胸部切口皮瓣裂開，覆蓋胸前的硅膠假體外露，亦行氣管切開，術(shù)后1個(gè)月再次手術(shù)取出硅假體，術(shù)中見滌淪片已被肉芽長滿，形成完整心包，于胸部做兩側(cè)大轉(zhuǎn)移皮瓣修復(fù)創(chuàng)面，2次術(shù)后3周切口愈合。術(shù)后4個(gè)月因疝嵌頓行雙腹股溝斜疝疝囊高位結(jié)扎術(shù)，現(xiàn)正等待行心臟手術(shù)。體重4.6 kg（圖1～6）。

圖1術(shù)前側(cè)面積聯(lián)體外觀

圖2分離后A嬰外突的心臟

圖3分離后B嬰的肝斷面

圖4A嬰滌淪片修補(bǔ)心包，硅支架擴(kuò)大胸腔

圖5術(shù)后8個(gè)月的A嬰

圖6術(shù)后8個(gè)月的B嬰

討論

聯(lián)體雙胎目前大體分為8個(gè)基本類型：（1）頭聯(lián)胎；（2）胸腹聯(lián)胎；（3）臍聯(lián)胎；（4）坐骨聯(lián)胎；（5）側(cè)聯(lián)胎；（6）顱骨聯(lián)胎；（7）臀聯(lián)胎；（8）脊柱聯(lián)胎［4］。此例聯(lián)體嬰屬于胸腹聯(lián)胎。Leachman等［5］將胸腹聯(lián)胎中的心聯(lián)合分為三型：A型共用一個(gè)心包但有各自完全分離的心臟；B型共用心包并僅有心房相連；C型共用心包同時(shí)心房心室相連。由于有高發(fā)病率的心聯(lián)合及復(fù)雜的心血管畸形，所以90%胸腹聯(lián)胎患兒不適合手術(shù)分離［6，7］。因此，胸腹聯(lián)胎的分離不僅僅要解決手術(shù)的難度，還要認(rèn)真評(píng)估手術(shù)的可行性，選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式及解決術(shù)后的各種并發(fā)癥。

1．術(shù)前評(píng)估：胸腹聯(lián)胎的患兒畸形涉及心臟、肺、胸膜、肝臟。術(shù)前從CT、MRI檢查可大體了解這些臟器相連的情況。由于臟器的重疊應(yīng)注意這些檢查對(duì)心臟的局限性，可利用超聲心動(dòng)圖不同心率、心律，血象的不同來協(xié)助了解有無心臟相連，大血管相通。上述檢查不能排除這類畸形時(shí)應(yīng)進(jìn)行心血管造影。如有心臟、大血管、肺等相連，則應(yīng)考慮放棄手術(shù)或舍棄一嬰，或備兩套體外循環(huán)手術(shù)設(shè)備進(jìn)行手術(shù)。術(shù)前確診有無消化道相通有利于手術(shù)方式的選擇，如果是共同膽道系統(tǒng)，有必要為另一嬰行膽道重建術(shù)。由于聯(lián)體嬰分離創(chuàng)傷大，我們認(rèn)為手術(shù)時(shí)間最好能到6個(gè)月嬰兒各系統(tǒng)發(fā)育較健全后進(jìn)行。但由于胸腹聯(lián)體的嬰兒面對(duì)面，喂養(yǎng)護(hù)理困難，因而常無法等待過遲手術(shù)。本例A嬰術(shù)前曾二次喂養(yǎng)后嘔吐誤吸出現(xiàn)紫紺，加上胸腹相連，頭頸后仰脊柱畸形日趨加重。本聯(lián)體嬰在營養(yǎng)和肝功能改善后，于出生后45天手術(shù)，術(shù)后患兒出現(xiàn)了一系列并發(fā)癥。我們的體會(huì)這與嬰兒過小有一定關(guān)系，若能堅(jiān)持到3個(gè)月后進(jìn)行手術(shù)，可能更為理想。

2．麻醉的體會(huì)：本例B嬰術(shù)前插管困難，與顧及A嬰心臟不好而將好插的體位留給A嬰有關(guān)，造成術(shù)中B嬰持續(xù)在低氧狀態(tài)下進(jìn)行。術(shù)后又因無氣囊導(dǎo)管無法給于呼氣末加壓給氧，術(shù)后第一天上午經(jīng)更換3.5號(hào)氣囊導(dǎo)管后，血氧飽和度方可維持到98%以上。我們認(rèn)為對(duì)胸腹聯(lián)體的患兒手術(shù)應(yīng)先插右邊（即左側(cè)臥位）的嬰兒，同時(shí)應(yīng)盡量插入較大號(hào)并帶有氣囊的氣管導(dǎo)管。

3．手術(shù)的體會(huì)：手術(shù)應(yīng)盡可能以電刀進(jìn)行，以達(dá)到降低出血量，本例總出血量不到80 ml。肝臟的分離除以兩肝圓韌帶為標(biāo)志使得能在血管交通最少的界面進(jìn)行外，還可先縫扎后，電切以減少出血。胸腹聯(lián)體尤其要注意胸膜的分離，切開肋骨最下連接點(diǎn)后，以拭子仔細(xì)推開胸膜再以剪刀逐步剪斷相連的肋骨和胸骨。對(duì)心包缺損，以滌淪片替代效果良好，硅片支架對(duì)術(shù)后度過胸廓增大期和牽拉的皮膚不壓迫心臟起了良好作用。本例A嬰由于術(shù)后硅假體外露不得不將之取出，否則可長期存留或待今后做房室間隔修補(bǔ)術(shù)時(shí)取出。在分離手術(shù)進(jìn)行前，我們本擬先行皮膚擴(kuò)張術(shù)，但因A嬰的變癥而難以進(jìn)行。Hilfiker等［8］和Zubowics等［9］在這方面均有成功的經(jīng)驗(yàn)。

4．術(shù)后氣管管理的體會(huì)：胸腹聯(lián)胎的嬰兒，術(shù)后因胸腹腔容積的縮小，加上此類患兒胸廓和肺發(fā)育均不健全，術(shù)后極易缺氧導(dǎo)致呼吸功能衰竭，本例聯(lián)體嬰兒術(shù)后多次出現(xiàn)此并發(fā)癥，由于擔(dān)心嬰兒行氣管切開置管不易，而且術(shù)后拔管常有困難，所以術(shù)后只是持續(xù)從口腔留置氣管插管，造成B嬰在術(shù)后11天拔管后喉頭水腫無法再插入導(dǎo)管，被迫行緊急氣管切開，增加了手術(shù)后的危險(xiǎn)性。由于B嬰的教訓(xùn)，A嬰在有口腔氣管導(dǎo)管留置的引導(dǎo)下，順利行氣管切開。術(shù)后兩嬰均順利度過呼吸功能衰竭關(guān)。因此，胸腹聯(lián)體嬰兒若估計(jì)氣道壓力支持只需2～3天的，可考慮僅留置口腔氣管插管［8］，若時(shí)間長應(yīng)及時(shí)行氣管切開。

［1］CantyTG Sr， Mainwaring R， Vecchione T， et al. Separation of omphalopagus twins: unigue reconstruction using syngeneic cryopreserved tissue. J Pediatr Surg， 1998，33:750-753.

［2］Cywes S. Challenges and dilemmas for a pediatric surgeon. J Pediatr Surg， 1994，29:957-965.

［3］O′Neill JA Jr， Holcomb GW 3d， Schnaufer L，et al. Surgical experience with thirteen conjoined twins. Ann Surg， 1988，208:299-312.

［4］Spencer R. Anatomic description of conjoined twins: a plea for standardized terminology. J Pediatr Surg， 1996，31:941-944.

［5］Leachman RD， Latson JR， Kohler CM， et al. Cardiovascular evaluation of conjoined twins. Birth Defects， 1967，3:52-65.

［6］Ferechte RE， Nicole M， Nicole BS， et al. Cardiovascular anomalities in thoracopagus twins: embryological interpretation and review. Early Hum Dev， 1987，15:33-44.

［7］Chiu CT， Hou SH， Lai HS， et al. Separation of thoracopagus conjoined twins， a case report. J Cardiovasc Surg， 1994，35:459-462.

［8］Hilfiker ML， Hart M， Holmes R， et al. Expansion and pision of conjoined twins. J Pediatr Surg， 1998，33:768-770.

［9］Zubowicz VN， Ricketts R. Use of skin expansion in separation of conjoined twins. Ann Plast Surg， 1988，20:272-276.