作者：蔣怡燕，喬彬，吳莉莉，段文元，鞠吉峰，林曉娜，徐軍

【摘要】 目的 研究完全性肺靜脈異位引流圍術(shù)期麻醉處理。方法 2005年1月至2008年2月完全性肺靜脈異位引流手術(shù)共33例，男20例，女13例，年齡20天～1歲，其中新生兒6例，1～6個(gè)月22例，6個(gè)月～1歲5例，術(shù)前半小時(shí)口服咪噠唑侖糖漿0.5 mg/kg。開(kāi)放靜脈通道，麻醉誘導(dǎo)后鼻腔內(nèi)氣管插管，左側(cè)橈動(dòng)脈穿刺測(cè)有創(chuàng)血壓，右側(cè)深靜脈置雙腔管，靜吸復(fù)合麻醉，芬太尼、維庫(kù)溴銨維持麻醉。壓力控制呼吸，呼氣末正壓2～3 mmHg。使用正性肌力藥支持體外循環(huán)前后循環(huán)功能。結(jié)果 全組圍術(shù)期麻醉平穩(wěn)順利，其中6例急診搶救，6例急診手術(shù)。30例為中低溫下手術(shù)，3例深低溫停循環(huán)下手術(shù)。給正性肌力藥后主動(dòng)脈開(kāi)放全部自動(dòng)復(fù)跳，順利撤離體外循環(huán)。術(shù)后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉氣管插管，除1例因術(shù)后低心排死亡，余均術(shù)后恢復(fù)順利，康復(fù)出院。結(jié)論 完全性肺靜脈異位引流術(shù)麻醉只要避免心肌抑制，合理用藥，加強(qiáng)監(jiān)測(cè)，能降低麻醉風(fēng)險(xiǎn)。

【關(guān)鍵詞】 完全性肺靜脈異位引流；圍術(shù)期；麻醉處理

Abstract: OBJECTIVE To investigate the perioperative anesthesia management of patients with total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC). METHODS Between Jan 2005 to Feb 2008， 33 cases with TAPVC (20 males， 13 females) aged from 20 days to 1 years were performed operations. Midazolam (0.5 mg/kg) was administrated orally half an hour before operation. Tracheal intubation was performed via nasal cavity after anesthesia induction. Anesthesia was maintaining with fentanyl， vecuronium and isoflurane. Mechanical ventilation was set to pressure controled volume mode with positive end expiratory pressure (2 to 3 mmHg). Stable hemodynamics of patients pre- and post- cardiopulmonary bypass (CPB) was achieved with infusion of inotropic agent. RESULTS The anesthesia for all patients was successful. 30 cases were performed operations with moderate hypothermia CPB and 3 cases with deep hypothermia and circulatory arrest. Inotropic agent was administrated for all cases after aortic declamping. All patients weaned from CPB successfully. 1 case died of low cardiac output syndrome， the other 32 cases recovered smoothly with palinesthesia time within 4 to 6 hours and mechanical ventilation time within 24 to 72 hours. CONCLUSION The anesthesia risk of the operation to TAPVC can be controlled by avoiding myocardiac inhibition， infusion of inotropic agent and continuous monitoring.

Key words： Total anomalous pulmonary venous connection; Perioperation; Anesthesia management

完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)是一種少見(jiàn)的先天性心臟畸形，發(fā)生率約占先天性心臟病的1%～5%［1］ ，是少數(shù)需行急診手術(shù)疾病之一，并引起各種完全不同的生理變化和臨床癥狀，早期診斷且及時(shí)采取手術(shù)是挽救危重小體重TAPVC患兒的關(guān)鍵［2］。現(xiàn)將我院2005年1月至2008年2月對(duì)33例TAPVC手術(shù)的麻醉處理報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 全組33例，男20例，女13例。年齡20天～1歲，其中新生兒6例，1～6個(gè)月22例，6個(gè)月～1歲5例，體重3.5 kg～9.5 kg。患兒術(shù)前均經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)為T(mén)APVC，其中心上型19例，心內(nèi)型10例，心下型2例，混合型2例。2例合并VSD、ASD，其余合并ASD或合并ASD、PDA。胸部X線攝片可見(jiàn)典型的“雪人征”，心電圖均有右房肥大，術(shù)前心功能Ⅲ級(jí)為22例，Ⅳ級(jí)11例。臨床表現(xiàn)喂養(yǎng)困難，營(yíng)養(yǎng)差，發(fā)育遲滯；部分患者反復(fù)呼吸道感染，肺炎伴紫紺，來(lái)院時(shí)已出現(xiàn)呼吸困難，三凹癥，心衰。急診搶救插管6例，6例采取急診手術(shù)。

1.2 麻醉方法 術(shù)前4 h禁奶禁食，2 h禁水，術(shù)前半小時(shí)口服咪達(dá)唑侖糖漿（0.5 mg/kg），安靜入睡抱手術(shù)室。房間溫度設(shè)22℃～24℃，床上變溫毯設(shè)37.5℃，常規(guī)行心電監(jiān)測(cè)，無(wú)創(chuàng)血壓，經(jīng)皮血氧飽和度監(jiān)測(cè)（SpO2， 術(shù)前SpO2 65%～85%），開(kāi)放靜脈通道，靜脈注射芬太尼2～5 μg/㎏，維庫(kù)溴銨0.1 mg/㎏，咪達(dá)唑侖0.03～0.04 mg/kg，麻醉誘導(dǎo)，面罩加壓給氧，完全肌松后行右側(cè)鼻腔內(nèi)明視氣管插管，連接Primus麻醉機(jī)。控制呼吸，行PVC呼吸模式，呼吸頻率32～35次／min，潮氣量10 ml/kg，吸呼比1∶1.7，左側(cè)橈動(dòng)脈穿刺置套管針，測(cè)動(dòng)脈血壓，右側(cè)深靜脈置F4或F5雙腔管，行中心靜脈壓監(jiān)測(cè)（CVP），置鼻咽溫、肛溫探頭，并進(jìn)行血?dú)狻⑸⑷樗帷⒛z體滲透壓（COP）、腦氧飽和度(rSO2)、紅細(xì)胞比積（Hct）、活化凝固時(shí)間（ACT）的監(jiān)測(cè)以及尿量監(jiān)測(cè)。每隔30～40 min追加芬太尼、維庫(kù)溴銨，必要時(shí)吸入0.5%～0.6%異氟烷維持麻醉深度。靜注肝素2.5 mg/㎏，用5% GS 15～30 ml/h維持靜脈通道，心率低于100次/ min給異丙腎上腺素0.02～0.05μg/（㎏·min），血壓低于50～60/30～40 mmHg給多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），維持循環(huán)容量的穩(wěn)定，糾正酸血癥，BE＜-3給5%碳酸氫鈉1 ml/㎏調(diào)整。體外循環(huán)（Cardiopulmonary bypass，CPB）開(kāi)始停止所有液體及藥物，主動(dòng)脈開(kāi)放后持續(xù)泵注多巴胺3～5 μg/（㎏·min）或腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），異丙腎上腺素0.02～0.05 μg/（㎏·min），米力農(nóng)0.5 μg/（㎏·min）等正性肌力藥支持，必要時(shí)給5%硝普鈉0.3～0.6 μg/（㎏·min）擴(kuò)血管降肺動(dòng)脈壓。30例中低溫（28℃～30℃）手術(shù)，主要用于手術(shù)野能暴露明顯不影響操作的部分心上型、心內(nèi)型、心下型和混合型的患兒；3例深低溫停循環(huán)（15℃～16℃）手術(shù)，主要用于新生兒、低體重手術(shù)野小需要切斷主動(dòng)脈，拉開(kāi)肺動(dòng)脈充分暴露肺總靜脈再與左心耳進(jìn)行吻合、操作有困難的、心內(nèi)回血較多的3例心上型患兒。

2 結(jié) 果

全組圍手術(shù)期麻醉處理平穩(wěn)順利，6例急診搶救插管，6例急診手術(shù)，因處理及時(shí)贏得了手術(shù)時(shí)機(jī)，手術(shù)均獲得成功， 全組無(wú)麻醉死亡。其中CPB時(shí)間61～140 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間47～106 min，3例深低溫停循環(huán)，停循環(huán)時(shí)間24～40 min。主動(dòng)脈開(kāi)放后全部自動(dòng)復(fù)跳，給予血管活性藥、正性肌力藥均有效，有2例使用異丙腎上腺素后心率＜100次/min安置臨時(shí)起搏器，2天后撤離。全組均順利撤離CPB，術(shù)后4～6 h麻醉清醒，24～72 h拔掉氣管插管脫離呼吸機(jī)支持，無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。一次性關(guān)胸31例，2例延遲關(guān)胸，32例術(shù)后恢復(fù)良好，心功能達(dá)Ⅰ級(jí)，SpO2 98%～99%，康復(fù)出院。1例因術(shù)后低心排，心律失常，并發(fā)腎功能不全搶救無(wú)效死亡。

3 討 論

危重患者開(kāi)辟麻醉綠色通道是爭(zhēng)取手術(shù)時(shí)機(jī)的最佳選擇。由于TAPVC是一種復(fù)雜心臟畸形，左右肺靜脈直接或間接同右心房相連接，使上下腔靜脈血和肺靜脈全部氧合血回流至右心房，左心房只接受經(jīng)右心房?jī)?nèi)分流的混合血，因此這類病兒的生存取決于右心房血流的分流量。分流量極小的病兒往往梗阻嚴(yán)重，并發(fā)肺動(dòng)脈高壓，這種情況直接導(dǎo)致心衰，如果不治療，會(huì)發(fā)生不可逆的肺血管梗阻性病變，其癥狀是呼吸急促，發(fā)紺，右心衰竭。本組有6例術(shù)前出現(xiàn)嚴(yán)重呼吸困難，紫紺，心功能不全，在麻醉綠色通道下迅速給予搶救行氣管插管，呼吸支持，深靜脈置管，藥物治療，積極處理后贏得了寶貴時(shí)間，最終急診手術(shù)轉(zhuǎn)危為安。對(duì)于來(lái)院就診的危重患者尤其一般情況差，病情可能發(fā)生變化的，給予床邊彩超、床邊攝片、及早監(jiān)護(hù)，高度警惕慎防意外發(fā)生。

維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定是關(guān)鍵。TAPVC患者存在著肺動(dòng)脈高壓，急性充血性右心衰竭和右向左分流的病理生理改變。麻醉處理，盡量減少各種應(yīng)激反應(yīng)所致的血流動(dòng)力學(xué)改變，避免加重缺氧，防止肺循環(huán)阻力增高，同時(shí)降低手術(shù)操作引起的全身應(yīng)激反應(yīng)。考慮到小嬰兒因恐懼引起的哭鬧，會(huì)加重肺動(dòng)脈高壓加重紫紺，術(shù)前30 min給予口服咪達(dá)唑侖糖漿能起到良好的術(shù)前鎮(zhèn)靜作用；麻醉誘導(dǎo)藥在推注過(guò)程中可引起心肌抑制，心率和血壓下降，在CPB未建立前血壓和心率難以維持，應(yīng)給予多巴胺，異丙腎上腺素或腎上腺素等正性肌力藥支持，要警惕高二氧化碳血癥。低容量，要注意靜脈補(bǔ)液，但不應(yīng)補(bǔ)得太多太快，維持CVP 5～7cmH2O，主動(dòng)脈開(kāi)放后持續(xù)給予正性肌力藥。在CPB期間及停CPB后給予磷酸肌酸鈉（護(hù)心通）0.5 g靜注，對(duì)促進(jìn)心功能恢復(fù)有很好的幫助，磷酸肌酸鈉是一種較好的心肌保護(hù)藥，為心肌細(xì)胞提供能量，穩(wěn)定肌纖維膜，改善微循環(huán)起到積極作用。本組全部一次順利脫機(jī)，麻醉期間循環(huán)穩(wěn)定。

為了保障手術(shù)順利進(jìn)行，要注意腦保護(hù)、肺保護(hù)，加強(qiáng)術(shù)中rSO2、COP的監(jiān)測(cè)。TAPVC手術(shù)方式的選擇根據(jù)臨床分型而定，目的是建立正常的心肺靜脈血流通道，防止肺靜脈回流受阻及擴(kuò)大左心房容積。我們部分病例采用切斷主動(dòng)脈，拉開(kāi)肺動(dòng)脈充分暴露肺總靜脈再與左心耳進(jìn)行吻合，手術(shù)時(shí)間相對(duì)要長(zhǎng)一點(diǎn)，此時(shí)麻醉要求高，溫度控制嚴(yán)格，有的需要在深低溫停循環(huán)下操作，麻醉除保持一定的麻醉深度外還應(yīng)保持麻醉的平穩(wěn)，重點(diǎn)加強(qiáng)腦保護(hù)，肺保護(hù)。在術(shù)中加強(qiáng)rSO2的監(jiān)測(cè)（正常值70±6），能及時(shí)了解大腦組織的氧供應(yīng)和氧消耗之間的平衡變化，可有效降低神經(jīng)系統(tǒng)損傷和腎損傷［3-4］。頭枕冰帽或放置小冰袋可以降低腦部氧代謝，延長(zhǎng)腦缺氧時(shí)間，降溫后給靜脈注射異丙酚1 ml/㎏可以降低神經(jīng)突觸的傳導(dǎo)，減少能量的消耗，改善腦組織血流分配，降低顱內(nèi)壓，增加細(xì)胞膜的穩(wěn)定性，減輕腦水腫。另外，低溫可以降低流量達(dá)到對(duì)流量的控制，減少手術(shù)野滲血，利于手術(shù)操作。影響呼吸功能的因素包括術(shù)前肺炎，肺靜脈梗阻及肺高壓程度，CPB后血液被稀釋低COP，水過(guò)剩，這些因素可誘發(fā)肺水腫，肺順應(yīng)性下降而加重缺氧，麻醉期間要及時(shí)糾正酸血癥，BE＜－3，適當(dāng)給碳酸氫鈉，必要時(shí)每15 min測(cè)血?dú)庖淮危o予PCV壓力模式控制呼吸，低潮氣量高頻率通氣，注意呼吸末CO2監(jiān)測(cè)，CO2分壓維持在30～32 mmHg。肺內(nèi)有滲出且較多時(shí)，在麻醉誘導(dǎo)和CPB中可分別給予靜脈注射東茛菪堿4～5 μg/kg，其意義能改善微循環(huán)、降低肺毛細(xì)血管上皮的通透性，有效控制肺泡滲出，起到了良好的肺保護(hù)作用。如肺內(nèi)滲出嚴(yán)重、出現(xiàn)灌注肺可每10～15 min/次。該藥副作用小，并兼有鎮(zhèn)靜作用。在加強(qiáng)利尿的同時(shí)，給予膠體液血漿或白蛋白，以提高血漿的膠體滲透壓，阻止液體滲入肺間質(zhì)和肺泡，加強(qiáng)COP的監(jiān)測(cè)（小兒正常為13～14 mmHg），要及時(shí)清除分泌物，吸痰，保持呼吸道通暢，給呼吸末正壓（PEEP）2～3 mmHg，協(xié)助肺功能恢復(fù)。手術(shù)結(jié)束時(shí)如果心臟較大影響心臟功能，應(yīng)給予延遲關(guān)胸，本組有2例采取延遲12～24 h關(guān)胸起到了較好效果。

綜上所述，TAPVC手術(shù)麻醉處理有風(fēng)險(xiǎn)，由于肺靜脈梗阻，肺高壓，心功能不全，麻醉要把握循環(huán)穩(wěn)定，避免心肌抑制，合理用藥，加強(qiáng)術(shù)中監(jiān)護(hù)是手術(shù)期麻醉的基本原則［5-6］。