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HLH-2004方案治療兒童噬血細(xì)胞綜合征40例臨床分析

安琪; 玄承敏; 金明衛(wèi); 徐淑梅; 王磊; 王媛; 韓蕊; 方代華; 季強(qiáng) 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬徐州兒童醫(yī)院血液腫瘤內(nèi)科; 江蘇徐州221006

摘要：目的探討兒童HLH的臨床特征、發(fā)病危險(xiǎn)因素、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)以及采用HLH-2004方案治療的療效和預(yù)后情況。方法回顧分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患兒的臨床資料。診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方案按照國際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)HLH-2004方案。結(jié)果40例HLH患兒中,男24例、女16例,發(fā)病中位年齡1歲(4個(gè)月~10.5歲);2例有明確家族史,27例有明確誘因。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、出血、肺浸潤、胸腔積液、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、皮疹等。實(shí)驗(yàn)室檢查血細(xì)胞減少、肝功能異常、凝血異常、高三酰甘油血癥、鐵蛋白升高,骨髓可見噬血細(xì)胞。35例患兒采用HLH-2004方案治療。存活26例,死亡14例。死亡原因主要為感染、彌散性血管內(nèi)凝血和多臟器衰竭。結(jié)論兒童HLH病情兇險(xiǎn),臨床表現(xiàn)復(fù)雜,須盡早采用HLH-2004方案診療。

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