兒童朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的診治新進展
摘要：朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一組以CD1a+、CD207+樹突狀細胞異常增生為特點的組織細胞增生性疾病,臨床表現復雜多樣,可侵犯單器官、多器官及多系統,以骨骼、皮膚及垂體損傷常見,分為單系統LCH、高危多系統LCH、低危多系統LCH及特定部位LCH四類;目前主要有炎癥性增生學說與腫瘤性增生假說,現多認為與絲裂原活化蛋白激酶(MAPK)通路異常活化密切相關。病理仍是診斷的金標準,而液體活檢將可能成為新的無創性確診手段,根據侵犯的部位、范圍及程度制定個體化的治療方案。近年來,靶向治療已成為研究的熱點,并有望取代傳統的治療方案,但在兒童中的使用仍處于臨床研究階段。現就兒童LCH臨床特點及診治新進展進行綜述,以期提高臨床診療水平。
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