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8例結(jié)節(jié)性硬化癥伴腎錯(cuò)構(gòu)瘤病例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李開令; 李冬梅; 白進(jìn)良 甘肅省蘭州大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科; 730000; 蘭州大學(xué)研究生院

摘要：目的 總結(jié)結(jié)節(jié)性硬化癥合并腎錯(cuò)構(gòu)瘤（TSC-RAML）的診斷及治療進(jìn)展，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診療水平。方法 回顧性分析總結(jié)2014年1月至2017年6月蘭州大學(xué)第一醫(yī)院泌尿外科收治的8例TSC-RAML患者的臨床資料和診療經(jīng)驗(yàn)，同時(shí)結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)TSC-RAML的發(fā)病機(jī)理、診斷及治療進(jìn)展進(jìn)行復(fù)習(xí)。結(jié)果 8例患者除1例妊娠女性患者和1例雙RAML破裂并失血性貧血予觀察等待處理外，余有5例給予手術(shù)治療，另有1例孤腎患者給予依維莫司藥物治療。隨訪2～44個(gè)月，5例手術(shù)治療患者術(shù)后腫瘤有不同程度的復(fù)發(fā)及殘存腫瘤增大，余1例死亡、1例未見腫瘤增大、1例觀察期見腫瘤增長。結(jié)論 需加強(qiáng)多學(xué)科會(huì)診制度以避免誤診及漏診TSC-RAML；診斷明確后，需根據(jù)患者病情特點(diǎn)擬定個(gè)體化醫(yī)治方案。總體原則是最大限度地保留腎單位，緩解臨床癥狀，預(yù)防和治療RAML破裂出血，延長生存時(shí)間。

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