IgG4相關疾病的臨床病理分析
摘要：目的：總結IgG4相關疾病（IgG4-RD）器官受累的臨床病理特點.方法：回顧性分析2012年至2017年南京總醫院收治的IgG4-RD患者的臨床表現、病理、治療及預后特點.結果：共入組32例患者,男性26例、女性6例,平均發病年齡57.3±13.8歲.20例伴臟器腫大,最常見受累臟器為腎臟（17/32）、胰腺（7/32）、頜下腺（8/32）等.100％（29/29）血IgG4升高,25％（8/32）嗜酸性粒細胞比例升高,62.5％（21/32）球蛋白升高,72.7％（16/22）IgG升高,77.3％（17/22）血IgE升高,36.4％（8/22）有低補體血癥.與無腎臟受累組相比,腎臟受累組貧血更重,IgG4-RD應答指數更高;與補體正常組相比,低補體組IgG4水平更高.12例患者行腎臟活檢,10例表現為腎小管間質性腎炎,2例為合并腎小球膜性病變.腎臟受累的患者,15例接受糖皮質激素或免疫抑制劑治療,尿檢或腎功能均改善.結論：IgG4-RD為多系統炎癥性疾病,臨床表現多樣,腎臟受累以腎小管間質性腎炎為主,多數患者糖皮質激素治療反應良好.
注: 保護知識產權,如需閱讀全文請聯系腎臟病與透析腎移植雜志社
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