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肌肉中鈣蛋白酶-3的研究進展

尹淑琴; 宋彩麗; 張曉紅; 曹靖; 常泓; 霍乃蕊 山西農業大學生命科學學院; 太谷030801; 北京農業職業學院畜牧獸醫系; 北京102442; 山西農業大學期刊社; 太谷030801; 山西農業大學動物科技學院; 太谷030801

摘要：鈣蛋白酶（calpain/CAPN）是參與一系列生物活動的鈣調節蛋白酶。在細胞內,calpain通過對底物限制性的水解來調節蛋白質的各種功能。鈣蛋白酶-3（CAPN3）,也稱p94或calpain-3,是一種骨骼肌特異性的蛋白酶,具有其他calpain甚至是其它蛋白酶所不具有的特性：CAPN3能夠快速、徹底地自動降解,并且可以通過分子內互補作用（intermolecular complementation, iMOC）重新獲得活性;CAPN3是細胞內迄今為止唯一的依賴于Na＋激活的酶等。此外,基因突變導致CAPN3蛋白缺失會引起肢帶型肌營養不良2A癥（limb-girdle muscular dystrophy type 2A, LGMD2A）。本文綜述了CAPN3從發現到目前的研究進展,同時對該領域的研究趨勢進行了討論和展望。

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