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新生兒噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥5例并文獻復習

趙少聰; 李婉婉; 孫曉敏 鄭州大學附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院/鄭州兒童醫(yī)院兒科; 河南鄭州450052

摘要：目的分析新生兒噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)臨床特點,為其臨床診斷及治療提供參考。方法回顧性分析5例HLH患兒的臨床資料,分析患兒病因、臨床表現(xiàn)、檢查結(jié)果,以及治療方案的選擇。結(jié)果患兒男女比為1∶4,日齡20~28 d,病程8~12 d,2例為EB病毒感染,2例為細菌感染,1例為原發(fā)性HLH。患兒臨床表現(xiàn)主要為發(fā)熱、肝脾大、呼吸道癥狀等,實驗室檢查結(jié)果主要為兩系或三系血細胞減少、血清鐵蛋白水平升高、谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)水平升高、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)水平升高、纖維蛋白原水平降低等。1例患兒確診后家屬放棄治療,1例患兒經(jīng)甲潑尼龍及丙種球蛋白等治療后好轉(zhuǎn)出院,余3例死亡。結(jié)論感染是新生兒HLH的常見病因,HLH臨床表現(xiàn)多樣,病情進展快,易進展為多器官功能衰竭而死亡。積極應用激素和丙種球蛋白治療,同時給予對癥支持治療,有助于改善患兒預后。

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