原發食管炎性肌纖維母細胞腫瘤臨床病理分析及鑒別診斷
摘要：目的探討原發于食管的炎性肌纖維母細胞腫瘤(IMT)的臨床病理特點、診斷與鑒別診斷的方法。方法對1例手術切除IMT病例大體所見、鏡下表現、免疫組化、熒光原位雜交及基因突變檢測結果及隨訪結果進行分析,并總結11例文獻報道的原發食管IMT臨床病理特點。結果本例食管IMT為老年男性,內鏡下顯示為隆起性病變,伴黏膜糜爛;鏡下顯示梭形腫瘤細胞呈緊密束狀排列,伴有較多量淋巴細胞、漿細胞及少量中性粒細胞及嗜酸性粒細胞浸潤;免疫組化結果顯示vimentin、SMA及ALK均(+),β-catenin胞質(+),CD117、CD34、DOG-1、desmin、Calponin、S-100、AE1/AE3等均為(-),Ki-67增殖指數約15%。熒光原位雜交顯示ALK(2p23)染色體易位;二代測序未顯示c-KIT基因、PDGFRA基因和CTNNB1基因突變。12例食管IMT手術后隨訪期間均無復發。結論原發于食管的IMT非常罕見,但預后良好,依據形態和免疫組化、熒光原位雜交等可與其它腫瘤相鑒別。
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